Metástasis selar y al seno cavernoso, de un carcinoma de células de Merkel: reporte de un caso / Sellar and cavernous sinus metastasis from a Merkel cell carcinoma: case report and literature review

El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno y muy raro de la piel. Este tumor emerge de las células epiteliales que presentan una diferenciación neuroendocrina. Ocurre más comúnmente en los adultos masculinos mayores. Las metástasis intracraneales de un carcinoma de células de Merkel son aun más raras. En este articulo, se presentara un caso de un paciente masculino de 70 años con antecedente de carcinoma de células de Merkel quien debuto con una ptosis que progresivamente presento una parálisis completa del tercer par craneal. En los estudios realizados al paciente, se encontró una lesión infiltrante al seno cavernoso y a la silla turca que resulto ser una metástasis por un carcinoma de células de Merkel. En esta publicación, se discutirá el caso clínico y se revisará la literatura al respecto de estas lesiones raras del sistema nervioso central.

Merkel cell carcinoma is a rare and malignant tumor of the skin. This lesion arises from epithelial cells that have undergone neuroendocrine differentiation. They are more commonly found in older male adults. Intracranial metastases from Markel cell carcinoma are even rarer. We will present a case of a 70 year old male with known history of Merkel cell carcinoma that suddenly presented with a right eye ptosis and progressively presented complete third nerve palsy. The patient was studied and was found to have an infiltrating lesion of the cavernous sinus and the sellar region. This tumor resulted in a metastasis from a Merkel Cell Carcinoma. In this article we will discuss the clinical case of this patient and we will review the literature concerning this rare lesion of the Central nervous system.

Tumor de células de merkel: revisión de la literatura / Merkel cell tumor: review of literature

El carcinoma de Merkel es un carcinoma primario cutáneo infrecuente. Es una enfermedad potencialmente fatal, con escasa sobrevida en los casos avanzados. Recientemente Feng y col. (2008) identificaron ADN de un nuevo poliomavirus clonalmente integrado en varios casos de carcinoma de Merkel. Esto apoya la posibilidad que dicho virus se encuentre implicado al menos en algunos casos de esta patología. El carcinoma de Merkel carece de características clínicas distintivas, aunque un dato significativo es su rápido crecimiento. Afecta principalmente áreas fotoexpuestas (la mitad de los tumores se localizan en cabeza y cuello) de pacientes añosos. La gran mayoría de ellos se presentan con enfermedad localizada hasta un 30% tiene compromiso de ganglios linfáticos regionales. A pesar de la resección local, las metástasis linfáticas regionales y a distancia son frecuentes y generalmente ocurren en los primeros 2 años del diagnóstico. El tratamiento óptimo aún es incierto, pero los mejores resultados se alcanzan con un manejo interdisciplinario.

Carcinoma de células de Merkel / Merkel cell carcinoma

El carcinoma de células de Merkel es una neoplasia maligna cutánea poco habitual que suele presentarse en individuos de raza blanca y edad avanzada habitualmente como una lesión nodular eritematosa de rápido crecimiento, localizada en la región de la cabeza y cuello, principalmente en Ia región periorbitaria. Su curso clínico es a menudo agresivo, con un elevado índice de recurrencias locales, diseminación linfática regional y metástasis sistémicas. El manejo de este tumor es controversial En la mayoría de los casos está indicada la resección quirúrgica seguida de radioterapia. No hay evidencia suficiente que la quimioterapia convencional adyuvante mejore la sobrevida y habitualmente se asocia con pobres resultados. La tasa de mortalidad relacionada con el tumor a 5 años puede alcanzar hasta un 65 por ciento.

Carcinoma neuroendocrino de la piel (carcinoma de células de Merkel) / Cutaneous neuroendocrine carcinoma (carcinoma of Merkel's cell)

Se presenta una paciente de 70 años de edad con carcinoma neuroendocrino de la piel extenso localizado en la región cigomática. El diagnóstico preciso es efectuado combinando parámetros clínicos, histológicos y tinción de inmunoperoxidasa para la búsqueda de enolasa neuroespecífica y cromogranina. El tratamiento elegido fue biasociado consistente en radioterapia y quimioterapia. Se revisa de la literatura aspectos clínicos, diagnósticos y tratamiento